DRÉPANOCYTOSE, CAUCHEMAR DES MÉNAGES

 RÉSUMÉ DE LA CONFÉRENCE SUR "LA DRÉPANOCYTOSE, LE CAUCHEMAR DES MÉNAGES"

La conférence s'est déroulé sous forme d’un magazine télévisé. Mme Olivia Kukebo était l’animatrice du magazine, M. Clovis Diakiese, M. Moïse Indongo et nos deux invités spéciaux à la personne du Professeur Moïse Mvitu et de Monsieur l’Assistant Fidèle Mpaku sont nos 4 intervenants, qui ont respectivement intervenus sur :

-L' Aperçu médical de la drépanocytose

- Les Répercussion psychosociales et économiques

 -Les complications oculaires de la drépanocytose

- Une brève mise au point sur les bases juridiques

I. Aperçu médical de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie héréditaire qui s’intéresse aux globules rouges compromettant ainsi son rôle de transport d’oxygène. Elle est due à une mutation intervenant au niveau de la position 6 de la chaine beta de l’hémoglobine où l’acide glutamique est remplacé par la valine au niveau du chromosome 11 devenant ainsi une Hb S qui va conférer la forme d’une banane ou d’une faucille dans certaines conditions au globule rouge. La circulation au niveau des vaisseaux sera alors compromise surtout au niveau des vaisseaux des petites calibres, la forme d’un disque biconcave étant alors la forme adéquate permettant aux globules rouges de traverser les vaisseaux peu importe le calibre, cette falciformation va créer une obstruction au niveau des vaisseaux de petits calibres. 

On évoque 2 formes de drépanocytose, la forme hétérozygote (AS) et la forme homozygote (SS), l’individu AS est souvent asymptomatique et généralement qu’un simple porteur de la maladie. La maladie est beaucoup plus développée chez les homozygotes, on peut alors observer ces signes :

-Douleur au niveau des membres supérieurs et inférieurs à partir du 6ème mois que l’on nomme Hand Foot syndrome

-Les douleurs au niveau des os et des articulations témoignant d’une crise vaso-occlusif

-L’ictère, mâchoire et front volumineux désigné en termes de faciès drépanocytaire

 -L’anémie et ses signes

Complications :

-AVC

-Rétinopathie

-Cardiopathies

-Néphropathies

-Priapisme

L’électrophorèse de l’hémoglobine est l’examen de choix pour la détection de cette maladie mais on peut également faire des tests génétiques pour voir la mutation.

La prévention est la meilleure manière d’éviter de la maladie c’est-à-dire éviter l’union entre des personnes incompatibles selon le statut électrophorétique. Chez une personne malade il faudrait surtout lui éviter toute exposition aux facteurs pouvant déclencher des signes, notamment des conditions d’hypoxie et de déshydratation. On peut aussi réaliser des traitements symptomatiques en fonction des signes.

II.Répercussions psychosociales et économiques

La drépanocytose perturbe considérablement l’équilibre au sein des ménages

D’un point de vue psychosocial, la drépanocytose est source de panique, étant perçu comme une maladie honteuse, catastrophique réduisant sensiblement l’espérance de vie des personnes atteintes.

La drépanocytose entraine le repli sur soi, les drépanocytaires et leurs ménages ayant souvent tendances à cacher leur maladie avec comme conséquence la solitude favorisant ainsi la dépression.

La drépanocytose peut s’avérer être briseuse de rêves, entrainant un abandon scolaire suite au coups financier qu’exige la prise en charge de cette maladie ou suite à l’inconfort qu’elle entraine.

Dans certaines régions, on perçoit abusivement des drépanocytaires comme étant des sorciers ayant pour seul but de s’opposer à la paix au sein des ménages.

La drépanocytose peut entrainer une inaccessibilité à certaines professions notamment celles qui exposent couramment au froid (risque de CVO) ou celles qui exposent couramment à la chaleur (risque de déshydratation).

Cette maladie peut aussi être à la base des divorces et des ruptures des relations.

D’un point de vue économique, les répercussions sont liées au coût très exigent de la prise en charge de cette maladie.

Aux vues de tout ce qui précède, certains enfants sont abandonnés à leur propre sort par des tuteurs.

III.Les complications oculaires de la drépanocytose

Les complications au niveau oculaire siègent généralement à la partie postérieure de l’œil, ces complications ont un impact direct sur la vision notamment avec ce que l’on appelle, la rétinopathie drépanocytaire. La rétine étant parcouru par des nombreux vaisseaux, le trouble circulatoire causé par la drépanocytose aura un impact sur la rétine.

Etant donné qu’il existe une circulation terminale plus ou moins rectiligne au niveau de la rétine, le globule rouge en perdant sa flexibilité et en devenant rigide va occasionner un blocage au niveau rétinien, une hypoxie va alors s’en suivre et la rétine changera petit à petit sa coloration. Le déficit en oxygène peut entrainer la rupture d’un vaisseau et une hémorragie interne au niveau de l’œil, l’hémorragie qui peut se diffuser vers la vitrée va entrainer une baisse brutale de la vision.

L’hémorragie qui aurait infiltré la rétine, va entrainer le décollement de la rétine qui sera cause d’une perte de la vision, c’est ainsi que la drépanocytose peut rendre aveugle.

Etant donné que le fonctionnement du nerf optique dépend de l’apport en O2 de plusieurs vaisseaux, l’hypoxie ou l’anoxie va occasionner l’atrophie du nerf optique entrainant ainsi la destruction des fibres du nerf optique.

IV.Brève mise au point sur les bases juridiques

Pour ce faire, une question avait été posée, existe-t-il des lois interdisant aux couples incompatibles d’un point de vu génétique de pouvoir se marier ?

A l’état actuel du droit congolais, il n’y a aucune disposition qui interdirait aux personnes porteuses de la drépanocytose de pouvoir se marier, la constitution congolaise consacre la liberté du mariage.

Néanmoins nous pouvons espérer qu’à l’avenir, qu'il y aurait des lois visant à aider les familles où vivent des enfants drépanocytaires.

Madame Olivia Kukebo est étudiante en faculté de sciences de l’information et de la communication, elle est l’actuelle coordonnatrice de l’horizon club de communication

Monsieur Clovis Diakiese est étudiant en quatrième année de médecine, il est l’actuel vice Coordon du Café Scientifique Club

Monsieur Moïse Indongo est étudiant en quatrième année de médecine, il est l’actuel chargé de logistique du Café Scientifique Club

Le professeur Moïse Mvitu est médecin ophtalmologue, il est l’actuel Doyen de la faculté de médecine de l’Université Kongo

Monsieur Fidèle Mpaku est assistant en faculté de droit de l’Université Kongo et l’Assistant personnel du Sécretaire Général Académique de l’Université Kongo